Autor: MUDr. Jaromír Tručka

Nadstandartní dětská ordinace s bezplatnou pohotovostní službou. Nevybíráme vůbec žádné poplatky. Školákům nabízíme velký výběr omluvenek.   Pro…

Více o autorovi

Poliomyelitis anterior acuta, dětská obrna nebo též Heineova-Medinova nemoc (angl. cerebral palsy) představuje epidemickou letní virózu. Způsobuje ji ssRNA neobalený Poliovirus z rodu enterovirů (čeleď Picornaviridae). Poliovirus má 3 antigenní typy bez zkřížené imunity.

Charakteristika

• přenos: stolicí nemocného
• průběh: je často němý a je omezen na gastrointestinální trakt – touto cestou může být kontaminována voda i potrava
• selektivně postihuje přední rohy míšní a motorická jádra kmene
• stejný klinický obraz: echoviry a viry Coxsackie
• 
  

Epidemiologie

• v ČR je od roku 1957 výskyt nulový, jsme první zemí světa, kde se to podařilo
• Poliovirus má 3 antigenní typy – I, II, III
• člověk je jediný přirozený hostitel viru
• jen u malého procenta dojde k virémii a průniku do CNS

Eradikace

• V červnu 2005 byl vyhlášen Evropský region za poliomyelitidy prostý.
• Endemické: Afgánistán, Indie, Niger, Nigérie, Pákistán.
• Neendemické: Angola, Benin, Botswana, Burkina Faso, ČAD, Egypt, Etiopie, Eritrea, Guinea, Indonézie, Jemen, Kamerun, Mali, Pobřeží slonoviny, SAR, Somálsko, Súdán.
• Stále hrozí riziko importu poliomyelitidy.

Program eradikace polio WHO

• virologické vyšetřování pacientů s chabými parézami,
• vyšetřování kontaktů,
• povinné hlášení,
• odborná analýza izolátů.

Patologie

• infiltrace lymfocyty a granulocyty v okolí kmenových motorických jader a buněk předních rohů míšních
• proliferace mikroglie

Klinické příznaky

• inkubace: za 5–14 dní se objeví chřipkové příznaky – únava, teplota, pocení, cefalea, trávicí obtíže
• následuje uzdravení
• jen zlomek progreduje do meningitidy → vzniká cefalea, bolesti zad, končetin, meningeální příznaky, svalová ztuhlost = stadium preparalytické(nebo také meningeální)
• jen ve 2 % je dále progrese v nervovém systému = stadium paralytické
• průběh je nejčastěji asymptomatický
• všechna stadia zanechávají imunitu k viru
• šíření viru napomáhá jeho vylučování stolicí (3 měsíce po odeznění infekce)

• Spinální forma :
  • postihuje přední (někdy i postranní) rohy míšní
  • dochází ke svalovým fascikulacím a bolesti
  • do 24 hodin se vyvíjejí parézy a vegetativní projevy
  • může postihnout i dýchací svaly
• Kmenová forma:
  • vede k parézám svalů faryngu, laryngu, jazyka a mimiky s možným šířením na dýchací svaly a na srdce
• zlepšení již po týdnu od rozvoje nervových příznaků a pokračuje do 1 roku
• zanechává vážné trvalé následky
  • reziduální periferní parézy postihující různé svalové skupiny končetin i trupu, svalové kontraktury

Jiné dělení:

• Spastická forma
• 
  
  • hemiparetická forma – postiženy obě končetiny na jedné straně (flexe horních končetin, extenze dolních končetin), horní končetina většinou výrazněji, na CT a MRI porencefalie, epilepsie
  • paraparetická forma – spastická paraparéza dolních končetin, bez poruch čití, IQ většinou normální, typická chůze („nůžkovitá chůze“), příčinou periventrikulární hypoxie
  • kvadruparetická forma – nejtěžší forma postižení všech končetin

Na nohou se dále vytvářejí různé deformity (pes equinus, equinovarus, calcaneovalgus).

• Atetoidní a dyskinetická forma
  • svíjivá, neovladatelná chůze a pohyb
  • trhavé pohyby a porucha řeči, epileptické záchvaty
  • způsobena nejčastěji postižením BG při hyperbilirubinemii
  • Ataktická forma
    • oslabení, třes a špatná koordinace svalstva
    • chůze o široké bazi a obtíže při přesných pohybech

Diagnóza

• klinický obraz + vyšetření likvoru (cytoproteinová asociace)
• izolace viru ze stolice, vzestup specifických protilátek v likvoru a séru diagnostiku dále potvrdí

Diferenciální diagnostika

• jiná akutní meningitida
• polyradikuloneuritida
• transverzální myelitida

Léčba a prevence

• mortalita dosahovala v epidemii až 25 %, poslední u nás v r. 1960
• zásadní změnu přineslo zavedení aktivní imunizace v roce 1957, kdy se začalo očkovat inaktivovanou vakcínou (Salkovou)
• od roku 1960 se začalo očkovat perorální živou vakcínou (Sabinovou)
• od roku 2007 se v ČR na základě doporučení WHO očkuje opět inaktivovanou očkovací látkou, která se podává jakou součást hexavakcíny či jako monovakcína v celkem pěti dávkách
• důvodem pro přechod k inaktivované vakcíně je fakt, že při jejím použití nedochází k vylučování viru stolicí ani k mutacím viru a tudíž nehrozí žádné riziko vzniku postvakcinační poliomyelitidy
• v akutní fázi nemoci nejdůležitější fyzický klid a pitný režim
• kontinuální dlouhodobý proces
• mezioborová lékařská spolupráce, spolupráce rodičů

• Konzervativní terapie
  • nejdůležitější v 1. roce života
  • Vojtovo reflexní cvičení (vytváří a fixuje chybějící pohybové stereotypy, viz zde), metoda manželů Bobathových (názory různých odborníků na tyto metody, resp. jejich prospěšnost, odlišné)
  • léčba medikamentózní – antiepileptika, nootropika, myorelaxancia
  • Operační therapie

Užívána převážně u spastické formy. Mezi cíle operací u DMO obecně patří:

1. obnovit svalovou rovnováhu
2. odstranit kontraktury
3. zabránit vzniku deformit (kloubních a kostních)
4. řešit vzniklé deformity
5. odstranit případné bolesti

• Kyčelní kloub
• Kolenní kloub
• Noha a hlezno – vyskytují se následující deformity:

• postižen u 30 % pacientů se spastickou formou
• dochází k subluxaci až luxaci kyčelního kloubu (končetina je držena v addukci, flexi a vnitřní rotaci)
• změna kolodiafyzálního úhlu a zastřešení hlavice
• 1. známky dislokace kloubu nejčastěji okolo 7. roku věku, nedojde-li k operaci → kolem 9. až 12. roku úplná vysoká luxace
• pro obnovu svalové rovnováhy: tenotomie adduktorů
• u těžkých forem s již přítomnou luxací: korekční osteotomie proximálního femuru / Salterova osteotomie na pánvi

• flekční kontraktura se sníženým rozsahem pohybu
• operační léčení: prolongace flexorových šlach či jejich transpozice

• pes equinus;
• pes equinovalgus;
• pes equinovarus;
• pes planovalgus.

Pro operační léčbu jsou nejčastěji indikovány stranové úchylky kombinované s nestabilitou v hlezenním kloubu při zatížení nohy a výrazná equinozita nohy.

• Horní končetina

• nutné dbát více na funkci
• při hemiparetické formě flexe v lokti, pronace ruky, flexe zápěstí a prstů
• chirurgické řešení jen ke zlepšení úchopové funkce ruky

Prognóza

• dobrá u všech forem, kromě paralytické
• přednost dáváme zařazení dítěte do normálního kolektivu, další možností je Jedličkův ústav v Praze
• letalita paralytické formy je 5–15 %, ale už nedojde k úzdravě
• nezvyklá únava, bolesti kloubů a svalů, další oslabování svalů, dáno patrně přetěžováním fungujících svalových skupin
• postpoliomyelitický syndrom
  • obvykle za 20 let klidu po ustálení klinického rezidua po paralytické formě poliomyelitidy
  • příčina: přetížení a dysfunkce zbylých motoneuronů předních rohů míšních
  • příznaky: zvýšená únava, svalová slabost, fascikulace, bolest postižených svalů a kloubů
  • více informacívám o této nemoci sdělí Mudr. Jaromír Tručka